功能性单心室合并肺静脉异位引流行双向腔肺吻合术

目的 研究单心室（SV）合并肺静脉异位引流（TAPVC）患儿的外科手术近期疗效。 方法 回顾性分析2012年1月至2014年7月诊断为SV/TAPVC，并行上腔-肺动脉吻合（Glenn）术的10例患儿临床资料，男 7例、女3例，平均年龄（90.33±86.53） 个月。10例均为右心房异构，9例合并无脾综合征、内脏异位。其中解剖SV 5例；功能SV 5例。TAPVC：心上型9例，心内型1例。全部患儿行单侧或双侧双向腔肺吻合 （Glenn） 术，3例同时矫治TAPVC。 结果 术后动脉血氧饱和度（SaO2）较术前明显升高（86%±6% vs. 79%±6%，P<0.01）。术后早期低心排血量3例，严重心律失常1例，严重胸腔积液[>20 ml / （kg · d），连续3 d] 4例，院内感染4例，中枢神经系统并发症（癫痫或偏瘫） 3例。术后早期出血、肺栓塞死亡1例；晚期低氧血症、多脏器功能衰竭死亡1例。 结论 Glenn手术可以作为SV/TAPVC行分期外科手术的方案之一，个体化决定是否同期行TAPVC矫治手术。术前需要明确诊断，术中、术后设计个体化治疗方案