Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre – prikaz bolesnice

Sa？etak Abernethyjeva malformacija ili kongenitalna ageneza portalne vene (KAPV) rijetka je malformacija abdominalnoga splanhni？kog venskog sustava. Dijagnoza se naj？e？？e postavlja u dje？joj dobi i ？esto je povezana s drugim malformacijama poput sr？anih gre？aka i poreme？aja skeletnog sustava, kao i s tumorima jetre. Sama malformacija mo？e se manifestirati u dva oblika. Kod tipa I portalna krv potpuno zaobilazi jetru te se gornja mezenterijska vena i lijenalna vena odvojeno (tip Ia) ili zajedno (tip Ib) dreniraju u donju ？uplju venu, a u jetri ne postoje intrahepatalni portalni venski ogranci. Kod tipa II prisutan je parcijalni portokavalni shunt i portalna krv djelomi？no opskrbljuje jetru. Nema jedinstvenoga terapijskog pristupa za sve bolesnike s Abernethyjevom malformacijom, me？utim, kod bolesnika sa simptomima jetrene bolesti (encefalopatija, lo？a funkcija jetre) te onih s tumorima jetre preporu？uje se transplantacija jetre. U ovom radu prikazujemo Abernethyjevu malformaciju tipa Ib u 17-godi？nje bolesnice kod koje se obradom kroni？ne malaksalosti pra？ene bolima pod desnim rebrenim lukom prona？ao neresektabilni tumor jetre te joj je uspje？no obavljena ortotopna transplantacija jetre