%0 Journal Article %T Abernethyjeva malformacija kao rijetka indikacija za transplantaciju jetre 每 prikaz bolesnice %A Bubalo %A Tomislav %A Filipec-Kaniˋaj %A Tajana %A Jadrijeviˋ %A Stipislav %A Kocman %A Branislav %A Kuˋan %A Darko %A Mikuliˋ %A Danko %A Mrzljak %A Anna %A Vidjak %A Vinko %A ˋizmiˋ %A Ante %A ˋizmiˋ %A Lucija %A ˋkrtiˋ %A Anita %J - %D 2019 %R 10.26800/LV-141-5-6-18 %X Saˋetak Abernethyjeva malformacija ili kongenitalna ageneza portalne vene (KAPV) rijetka je malformacija abdominalnoga splanhniˋkog venskog sustava. Dijagnoza se najˋeˋˋe postavlja u djeˋjoj dobi i ˋesto je povezana s drugim malformacijama poput srˋanih greˋaka i poremeˋaja skeletnog sustava, kao i s tumorima jetre. Sama malformacija moˋe se manifestirati u dva oblika. Kod tipa I portalna krv potpuno zaobilazi jetru te se gornja mezenterijska vena i lijenalna vena odvojeno (tip Ia) ili zajedno (tip Ib) dreniraju u donju ˋuplju venu, a u jetri ne postoje intrahepatalni portalni venski ogranci. Kod tipa II prisutan je parcijalni portokavalni shunt i portalna krv djelomiˋno opskrbljuje jetru. Nema jedinstvenoga terapijskog pristupa za sve bolesnike s Abernethyjevom malformacijom, meˋutim, kod bolesnika sa simptomima jetrene bolesti (encefalopatija, loˋa funkcija jetre) te onih s tumorima jetre preporuˋuje se transplantacija jetre. U ovom radu prikazujemo Abernethyjevu malformaciju tipa Ib u 17-godiˋnje bolesnice kod koje se obradom kroniˋne malaksalosti praˋene bolima pod desnim rebrenim lukom pronaˋao neresektabilni tumor jetre te joj je uspjeˋno obavljena ortotopna transplantacija jetre %K PORTALNA VENA 每 anomalije %K TUMORI JETRE 每 dijagnostiˋki slikovni prikaz %K kirurgija %K patologija %K FOKALNA NODULARNA HIPERPLAZIJA 每 dijagnostiˋki slikovni prikaz %K kirurgija %K patologija %K JETRENA ARTERIJA 每 patologija %K TRANSPLANTACIJA JETRE %U https://hrcak.srce.hr/index.php?show=clanak&id_clanak_jezik=323860