Prikaz bolesnice s c-ANCA vaskulitisom bez zahva？enosti di？nih putova

Sa？etak Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (engl. Anti-neutrophil Cytoplasmatic Antibody – ANCA ) ili skra？eno ANCA vaskulitis (engl. ANCA-associated vasculitis – AAV ) jest vaskulitis malih krvnih ？ila karakteriziran nekrotiziraju？om upalom malih krvnih ？ila i pozitivnim antineutrofilnim citoplazmatskim protutijeli- ma. Protutijela c-ANCA usmjerena su na proteinazu 3 (PR-3) i karakteristi？na za granulomatozu s poliangiitisom (GPA), prije poznatu kao Wegenerova bolest, premda njihova uloga u imunopatologiji bolesti jo？ nije razja？njena. Upravo zbog visoke specifi？nosti protutijela Europska agencija za lijekove predlo？ila je da pozitivna protutijela c ANCA uz popratnu klini？ku sliku budu dovoljna za dijagnozu GPA. Granulomatozu s poliangiitisom karakteriziraju granulomatozna upala koja uobi？ajeno zahva？a gornje i donje di？ne putove, nekrotiziraju？i vaskulitis ？to zahva？a male i srednje velike krvne ？ile i ？esto prisutan brzoprogresivni glomerulonefritis. U ovom radu prikazana je bolesnica s neuobi？ajenom prezentacijom c-ANCA vaskulitisa uz prisutne artritis, palpabilnu purpuru na nogama, pauciimuni nekrotiziraju？i glomerulonefritis i visokopozitivna protutijela c-ANCA , me？utim, bez znakova i simptoma zahva？anja di？nih putova. Premda je ANCA vaskulitis ograni？en na bubreg otprije poznat kao poseban entitet, na？a je bolesnica tako？er imala prisutno zahva？anje ko？e i zglobova te izra？ene konstitucijske simptome, ？to upu？uje na sustavni oblik bolesti. Prikazana je bolesnica s atipi？nim oblikom GPA, koji se mo？e nazvati i ograni？enim oblikom bolesti. Atipi？ni ili ograni？eni oblik bolesti pripada skupini sindroma sine u upalnim reumatskim bolestima, koji nisu ？esti, ali ih je potrebno razmotriti pri diferencijalnoj dijagnozi. Prema na？im saznanjima, samo je nekoliko opisanih prikaza bolesnika sa sli？nom prezentacijom bolesti