%0 Journal Article
%T Prikaz bolesnice s c-ANCA vaskulitisom bez zahvaˋenosti diˋnih putova
%A Kardum
%A ˋeljka
%A Kovaˋ
%A Ana
%A Kovaˋeviˋ Stranski
%A Kristina
%A Kovaˋeviˋ
%A Ivana
%A Lukinac
%A Ana Marija
%A Milas Ahiˋ
%A Jasminka
%A Prus
%A Viˋnja
%J -
%D 2019
%R 10.33004/reumatizam-66-1-3
%X Saˋetak Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (engl. Anti-neutrophil Cytoplasmatic Antibody 每 ANCA ) ili skraˋeno ANCA vaskulitis (engl. ANCA-associated vasculitis 每 AAV ) jest vaskulitis malih krvnih ˋila karakteriziran nekrotizirajuˋom upalom malih krvnih ˋila i pozitivnim antineutrofilnim citoplazmatskim protutijeli- ma. Protutijela c-ANCA usmjerena su na proteinazu 3 (PR-3) i karakteristiˋna za granulomatozu s poliangiitisom (GPA), prije poznatu kao Wegenerova bolest, premda njihova uloga u imunopatologiji bolesti joˋ nije razjaˋnjena. Upravo zbog visoke specifiˋnosti protutijela Europska agencija za lijekove predloˋila je da pozitivna protutijela c ANCA uz popratnu kliniˋku sliku budu dovoljna za dijagnozu GPA. Granulomatozu s poliangiitisom karakteriziraju granulomatozna upala koja uobiˋajeno zahvaˋa gornje i donje diˋne putove, nekrotizirajuˋi vaskulitis ˋto zahvaˋa male i srednje velike krvne ˋile i ˋesto prisutan brzoprogresivni glomerulonefritis. U ovom radu prikazana je bolesnica s neuobiˋajenom prezentacijom c-ANCA vaskulitisa uz prisutne artritis, palpabilnu purpuru na nogama, pauciimuni nekrotizirajuˋi glomerulonefritis i visokopozitivna protutijela c-ANCA , meˋutim, bez znakova i simptoma zahvaˋanja diˋnih putova. Premda je ANCA vaskulitis ograniˋen na bubreg otprije poznat kao poseban entitet, naˋa je bolesnica takoˋer imala prisutno zahvaˋanje koˋe i zglobova te izraˋene konstitucijske simptome, ˋto upuˋuje na sustavni oblik bolesti. Prikazana je bolesnica s atipiˋnim oblikom GPA, koji se moˋe nazvati i ograniˋenim oblikom bolesti. Atipiˋni ili ograniˋeni oblik bolesti pripada skupini sindroma sine u upalnim reumatskim bolestima, koji nisu ˋesti, ali ih je potrebno razmotriti pri diferencijalnoj dijagnozi. Prema naˋim saznanjima, samo je nekoliko opisanih prikaza bolesnika sa sliˋnom prezentacijom bolesti
%K Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima 每 dijagnoza
%K patologija
%K Antineutrofilna citoplazmatska protutijela 每 analiza
%K Granulomatoza s poliangiitisom 每 dijagnoza
%K farmakoterapija
%K patologija
%K Purpura 每 etiologija
%K Glomerulonefritis 每 etiologija
%K patologija
%K Artritis 每 etiologija
%U https://hrcak.srce.hr/index.php?show=clanak&id_clanak_jezik=329617