肺受累的igg4相关硬化性疾病1例

？？igg4相关硬化性疾病（igg4relatedsclerosingdisease,igg4-rsd）是一种累及多器官、以血清igg4升高、组织igg4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病，主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病。本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病，多种自身抗体阴性，外院应用激素效果不佳，多次查血清igg4阴性，为诊断带来困难，患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见，最终通过组织活检igg4免疫组织化学染色确诊。igg4-rsd作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识，但国内报道仍较少。报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对igg4-rsd多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨。