%0 Journal Article %T 肺受累的igg4相关硬化性疾病1例 %A 张颖健 %A 赵金霞 %A 刘蕊 %A 刘湘源 %J 北京大学学报(医学版) %D 2012 %X ??igg4相关硬化性疾病(igg4relatedsclerosingdisease,igg4-rsd)是一种累及多器官、以血清igg4升高、组织igg4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纤维化和淋巴结病。本例患者以泪腺、唾液腺、淋巴结肿大起病,多种自身抗体阴性,外院应用激素效果不佳,多次查血清igg4阴性,为诊断带来困难,患者在此基础上出现以肺内结节为主要表现的肺受累更为罕见,最终通过组织活检igg4免疫组织化学染色确诊。igg4-rsd作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。报道这一病例并进行相关文献复习旨在提高对igg4-rsd多种临床表现的认识并对其诊疗及发病机制进行探讨。 %K 免疫球蛋白g %K 硬化 %K 肺疾病 %K 免疫组织化学 %U http://xuebao.bjmu.edu.cn/CN/abstract/abstract10391.shtml