遗传性纤维蛋白原aα链淀粉样变1例报道及文献复习

？纤维蛋白原aα链淀粉样变是遗传性淀粉样变常见的类型之一，其肾组织病理改变具有显著特征，表现为仅有肾小球受累，严重者可见正常肾小球结构消失，代之以大量的淀粉样物质沉积，肾血管以及肾小管间质无淀粉样物质沉积。本文报道了中国首例突变基因型为p.glu526val的遗传性纤维蛋白原aα链淀粉样变患者，为中年男性，临床表现蛋白尿、高血压、肾功能不全，未见肾外受累的表现。