%0 Journal Article %T 遗传性纤维蛋白原aα链淀粉样变1例报道及文献复习 %A 姚英 %A 王素霞 %A 章友康 %J 北京大学学报(医学版) %D 2014 %X ?纤维蛋白原aα链淀粉样变是遗传性淀粉样变常见的类型之一,其肾组织病理改变具有显著特征,表现为仅有肾小球受累,严重者可见正常肾小球结构消失,代之以大量的淀粉样物质沉积,肾血管以及肾小管间质无淀粉样物质沉积。本文报道了中国首例突变基因型为p.glu526val的遗传性纤维蛋白原aα链淀粉样变患者,为中年男性,临床表现蛋白尿、高血压、肾功能不全,未见肾外受累的表现。 %K 淀粉样变性 %K 突变 %K 纤维蛋白原 %K 肾 %K 活组织检查 %U http://xuebao.bjmu.edu.cn/CN/abstract/abstract10913.shtml