儿童系统性eb病毒阳性t细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析

？目的：探讨儿童系统性eb病毒（epstein-barrvirus，ebv）阳性t细胞淋巴增殖性疾病（ebv-positivet-celllymphoproliferativediseaseofchildhood，儿童ebv+tlpd）的临床病理学特征。方法：对3例儿童ebv+tlpd进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较，ebv原位杂交和t细胞受体γ（tcellreceptorγ，tcrγ）基因重排检测。结果：3例儿童ebv+tlpd患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热，肝、脾、淋巴结肿大，肝功能异常，例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在ebv感染。病理组织形态：淋巴结结构破坏，扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生，伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学：肿瘤细胞表达细胞毒t细胞相关标记：cd3、cd5、t-bet和tia-1均阳性，粒酶b2例阳性，cd4和cd82例双阳性、1例双阴性，cd56、cd21和cxcl13均阴性；原位杂交检测3例均ebv阳性；tcrγ基因pcr检测2例阳性。结论：儿童ebv+tlpd是一种少见的活化细胞毒t细胞的外周t细胞淋巴瘤，ebv原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。