%0 Journal Article %T 儿童系统性eb病毒阳性t细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析 %A 王微* %A 遆红娟 %A 农琳 %A 张爽 %A 张莹 %A 李挺 %J 北京大学学报(医学版) %D 2012 %X ?目的:探讨儿童系统性eb病毒(epstein-barrvirus,ebv)阳性t细胞淋巴增殖性疾病(ebv-positivet-celllymphoproliferativediseaseofchildhood,儿童ebv+tlpd)的临床病理学特征。方法:对3例儿童ebv+tlpd进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,ebv原位杂交和t细胞受体γ(tcellreceptorγ,tcrγ)基因重排检测。结果:3例儿童ebv+tlpd患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在ebv感染。病理组织形态:淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学:肿瘤细胞表达细胞毒t细胞相关标记:cd3、cd5、t-bet和tia-1均阳性,粒酶b2例阳性,cd4和cd82例双阳性、1例双阴性,cd56、cd21和cxcl13均阴性;原位杂交检测3例均ebv阳性;tcrγ基因pcr检测2例阳性。结论:儿童ebv+tlpd是一种少见的活化细胞毒t细胞的外周t细胞淋巴瘤,ebv原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。 %K 淋巴组织增殖性疾病 %K t淋巴细胞 %K eb病毒感染 %K 病理学 %K 儿童 %U http://xuebao.bjmu.edu.cn/CN/abstract/abstract10450.shtml