鼻腔鼻窦原发上皮样血管内皮瘤1例

？［摘要］目的？探讨鼻腔鼻窦原发上皮样血管内皮瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗措施。方法？？患者于2000年7月？因右侧鼻阻及反复右侧鼻出血就诊，行鼻窦CT、MRI检查示:右侧鼻腔鼻窦软组织影，周围骨质无破坏。取活检病理报告为上皮样？血管内皮瘤。当时建议其手术治疗，患者拒绝，遂带瘤生存。2007年9月患者因全身多处严重骨质疏松再次住院，查体发现右侧鼻腔？肿物。再次取病理活检，证实为上皮样血管内皮瘤。结果？？光镜下肿瘤细胞呈多角形或类圆形上皮样，无明显核分裂象;其组织结构？多样，呈单个细胞条索、实性巢状及管腔样结构排列。鼻腔鼻窦原发上皮样血管内皮瘤的特征性病理表现包括:细胞原始管腔结构;？玻璃样间质;网状纤维染色显示血管腔隙结构;瘤细胞表达Vim、CD31、FVⅢRAg，少数细胞表达CD34。结论？？鼻腔鼻窦原发的上皮？样血管内皮瘤是极少见的低度恶性血管性肿瘤，诊断主要依据病理，应注意与转移性癌、黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤等？鉴别，可行鼻侧切开鼻腔鼻窦肿物切除术或鼻内窥镜下肿物切除术治疗。