国内散发性Creutzfeldt-Jakob病236例临床分析

目的分析国内散发性Creutzfeldt-Jakob病（sporadiccreutzfeldt-Jakobdisease，sCJD）的临床特点，提高临床诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价方法，对1990-2012年国内文献报道的临床病例资料及我院神经内科2006-2012年临床诊断为sCJD的住院病历资料进行综合分析。结果剔除可能重复的病例后，共收集到236例，其中完整病例资料93例，7例来自我院病历记录，86例来自文献报道。236例资料中，男性127例，女性109例，平均发病年龄57.5岁。主要症状依次有进行性痴呆93.3%，肌阵挛76.1%，锥体外系表现70.6%等。195例行头部MRI检查，DWI检查93例，其中92例表现为皮质或基底节区高信号。190例行脑电图检查，171例出现典型周期波。52例检测脑脊液14-3-3蛋白，41例（+），11例（-）。83例脑组织病理检查，均符合sCJD病理改变。结论sCJD首发症状多样，主要临床症状以进行性痴呆、肌阵挛及锥体外系表现为主，病程晚期多出现无动性缄默，平均病程7.4个月。头部磁共振DWI早期敏感，绝大多数早于脑电图改变。根据临床症状结合DWI、EEG及14-3-3蛋白等检查，sCJD的临床诊断并不困难。