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Esclerosis Múltiple en ni os: clarificando su ubicación dentro del espectro desmielinizante Multiple Sclerosis in children: clarifying its place among the demyelinating spectrum

Keywords: Esclerosis Múltiple , Encefalomielitis Aguda Diseminada , enfermedades desmielinizantes , neuroimagen , Multiple Sclerosis , Acute disseminated encephalomyelitis , demyelinating syndromes , neuroimaging

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La Esclerosis múltiple (EM), es una enfermedad de naturaleza autoinmune debida a la destrucción de la capa de mielina y de las fibras nerviosas y, secundariamente, a un da o neuronal progresivo. Se caracteriza por la ocurrencia sucesiva de focos de desmielinización diseminados en tiempo y espacio en varias áreas de la sustancia blanca del SNC, incluyendo la región peri ventricular, médula espinal, tronco encefálico, cerebelo y nervio óptico. Como el diagnóstico en edad pediátrica es mucho más difícil debido a la mayor frecuencia de pacientes con Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD), y al mayor reto que enfrenta el médico para tratar de excluir otras entidades clínicas, se puede establecer este diagnóstico cuando se demuestra la ocurrencia de lesiones en la sustancia blanca con diseminación en tiempo y espacio las cuales no pueden ser explicadas por otros mecanismos o entidades patológicas. El propósito de este artículo es revisar los parámetros actuales de la EM en edad pediátrica, los dilemas en cuanto a la validez de los criterios para el diagnóstico, manifestaciones clínicas, su diferenciación de otros trastornos desmielinizantes, y su proceso diagnóstico. La EM, aunque infrecuente, es un diagnóstico válido dentro del espectro de las enfermedades desmielinizantes inflamatorias de la infancia. El cuadro clínico puede ser indistinguible de una encefalopatía aguda diseminada multifocal o puede presentarse con manifestaciones focales. Para confirmar o descartar el diagnóstico se requiere un razonado juicio clínico y la práctica de exámenes paraclínicos. No es posible la diferenciación entre la EMAD y la EM en un primer episodio ni por la clínica, el líquido céfalo raquídeo (LCR) o la neuroimagen; siendo aún necesarios criterios de consenso tanto clínicos como paraclínicos. Están pendientes todavía muchas interrogantes las cuales sólo pueden responderse mediante los estudios prospectivos, usando medidas clínicas uniformes que permitan delinear los rasgos demográficos, neurológicos, y neuropsicológicos de la EM y las otras formas de trastornos desmielinizantes adquiridos de la infancia. Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune disease caused by the destruction of the myelin layer and the nervous fibers, and secondary by a progressive neuronal damage. It is characterized by episodes of demyelination disseminated in time and space in different areas of the white matter of the CNS which includes periventricular region, spinal cord, brain stem, cerebellum and optical nerve. Due to the confusing differential diagnosis of MS in children with other demyelinati

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