%0 Journal Article %T Esclerosis M¨²ltiple en ni os: clarificando su ubicaci¨®n dentro del espectro desmielinizante Multiple Sclerosis in children: clarifying its place among the demyelinating spectrum %A Joaqu¨ªn Antonio Pe£¿a %A Cecilia Montiel-Nava %A Mar¨ªa Elena Ravelo %A Solmary Gonz¨¢lez %J Investigaci¨®n Cl¨ªnica %D 2006 %I Scientific Electronic Library Online %X La Esclerosis m¨²ltiple (EM), es una enfermedad de naturaleza autoinmune debida a la destrucci¨®n de la capa de mielina y de las fibras nerviosas y, secundariamente, a un da o neuronal progresivo. Se caracteriza por la ocurrencia sucesiva de focos de desmielinizaci¨®n diseminados en tiempo y espacio en varias ¨¢reas de la sustancia blanca del SNC, incluyendo la regi¨®n peri ventricular, m¨¦dula espinal, tronco encef¨¢lico, cerebelo y nervio ¨®ptico. Como el diagn¨®stico en edad pedi¨¢trica es mucho m¨¢s dif¨ªcil debido a la mayor frecuencia de pacientes con Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD), y al mayor reto que enfrenta el m¨¦dico para tratar de excluir otras entidades cl¨ªnicas, se puede establecer este diagn¨®stico cuando se demuestra la ocurrencia de lesiones en la sustancia blanca con diseminaci¨®n en tiempo y espacio las cuales no pueden ser explicadas por otros mecanismos o entidades patol¨®gicas. El prop¨®sito de este art¨ªculo es revisar los par¨¢metros actuales de la EM en edad pedi¨¢trica, los dilemas en cuanto a la validez de los criterios para el diagn¨®stico, manifestaciones cl¨ªnicas, su diferenciaci¨®n de otros trastornos desmielinizantes, y su proceso diagn¨®stico. La EM, aunque infrecuente, es un diagn¨®stico v¨¢lido dentro del espectro de las enfermedades desmielinizantes inflamatorias de la infancia. El cuadro cl¨ªnico puede ser indistinguible de una encefalopat¨ªa aguda diseminada multifocal o puede presentarse con manifestaciones focales. Para confirmar o descartar el diagn¨®stico se requiere un razonado juicio cl¨ªnico y la pr¨¢ctica de ex¨¢menes paracl¨ªnicos. No es posible la diferenciaci¨®n entre la EMAD y la EM en un primer episodio ni por la cl¨ªnica, el l¨ªquido c¨¦falo raqu¨ªdeo (LCR) o la neuroimagen; siendo a¨²n necesarios criterios de consenso tanto cl¨ªnicos como paracl¨ªnicos. Est¨¢n pendientes todav¨ªa muchas interrogantes las cuales s¨®lo pueden responderse mediante los estudios prospectivos, usando medidas cl¨ªnicas uniformes que permitan delinear los rasgos demogr¨¢ficos, neurol¨®gicos, y neuropsicol¨®gicos de la EM y las otras formas de trastornos desmielinizantes adquiridos de la infancia. Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune disease caused by the destruction of the myelin layer and the nervous fibers, and secondary by a progressive neuronal damage. It is characterized by episodes of demyelination disseminated in time and space in different areas of the white matter of the CNS which includes periventricular region, spinal cord, brain stem, cerebellum and optical nerve. Due to the confusing differential diagnosis of MS in children with other demyelinati %K Esclerosis M¨²ltiple %K Encefalomielitis Aguda Diseminada %K enfermedades desmielinizantes %K neuroimagen %K Multiple Sclerosis %K Acute disseminated encephalomyelitis %K demyelinating syndromes %K neuroimaging %U http://wwww.scielo.org.ve/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0535-51332006000400010