Competências escolares e sociais em crian as e adolescentes com Síndrome de Williams School and social competencies in children and adolescents with Williams Syndrome

A Síndrome de Williams (SW) é uma doen a genética e neurocomportamental causada por uma dele o hemizigótica de múltiplos genes na regi o cromoss mica 7q11-23. Caracteriza-se por altera es cognitivas e comportamentais que interferem no ajustamento psicossocial. O objetivo do estudo foi verificar indicadores comportamentais de habilidades nas áreas social, escolar e de realiza o de atividades de um grupo de crian as e adolescentes com SW e sinais de desaten o e hiperatividade. A amostra foi composta por 22 crian as e adolescentes com diagnóstico clínico e genético de SW entre sete e 18 anos, média de idade 11,6 (desvio padr o 3,7) e suas respectivas m es. Os instrumentos de coleta de dados foram a Escala de Inteligência Wechsler para Crian as, o Inventário dos Comportamentos de Crian as e Adolescentes de seis a 18 anos e um Questionário que avaliou presen a de sinais de desaten o e hiperatividade baseado nos critérios clínicos para Transtorno de Déficit de Aten o e Hiperatividade do Manual de Classifica o Estatística dos Transtornos Mentais da Associa o Americana de Psiquiatria. Os principais resultados apontaram para um elevado número de sinais de desaten o e hiperatividade (90% do total da amostra pontuaram positivamente nesses sinais). Também foram verificados prejuízos graves nas habilidades e competências de desempenho escolar do grupo, diferentemente dos resultados positivos obtidos nas escalas de socializa o e prática de esportes. Conclui-se que os resultados positivos encontrados na área social podem agir como fatores protetores para o desenvolvimento de problemas afetivos como isolamento, tristeza, sentimentos de solid o e baixa autoestima. Williams Syndrome (WS) is a genetic and neurobehavioral disease caused by a hemizygous deletion of multiples genes in the chromosome region 7q11-23. It is characterized by cognitive and behavioral changes that interfere in psychosocial adjustment. The objective of the study was to verify behavioral indicators of competence in social, educational and performance activities in a group of children and adolescents with WS and signs of inattention and hyperactivity. The sample was composed of 22 children and adolescents with WS clinical and genetic diagnoses between 7 and 18 years, average age 11.6 (standard deviation 3.7) and their mothers. The data collection instruments were the Wechsler Intelligence Scale for Children, the Child Behavior Checklist for Children and Adolescents between 6 and 18 years (CBCL/6-18) and a questionnaire that assessed signs of inattention and hyperactivity based on clinical c