%0 Journal Article %T Compet¨ºncias escolares e sociais em crian as e adolescentes com S¨ªndrome de Williams School and social competencies in children and adolescents with Williams Syndrome %A Ana Yaemi Hayashiuchi %A Miriam Segin %A Jos¨¦ Salom£¿o Schwartzman %A Luiz Renato Rodrigues Carreiro %J Revista Brasileira de Educa£¿£¿o Especial %D 2012 %I Associa??o Brasileira de Pesquisadores em Educa??o Especial %R 10.1590/s1413-65382012000300003 %X A S¨ªndrome de Williams (SW) ¨¦ uma doen a gen¨¦tica e neurocomportamental causada por uma dele o hemizig¨®tica de m¨²ltiplos genes na regi o cromoss mica 7q11-23. Caracteriza-se por altera es cognitivas e comportamentais que interferem no ajustamento psicossocial. O objetivo do estudo foi verificar indicadores comportamentais de habilidades nas ¨¢reas social, escolar e de realiza o de atividades de um grupo de crian as e adolescentes com SW e sinais de desaten o e hiperatividade. A amostra foi composta por 22 crian as e adolescentes com diagn¨®stico cl¨ªnico e gen¨¦tico de SW entre sete e 18 anos, m¨¦dia de idade 11,6 (desvio padr o 3,7) e suas respectivas m es. Os instrumentos de coleta de dados foram a Escala de Intelig¨ºncia Wechsler para Crian as, o Invent¨¢rio dos Comportamentos de Crian as e Adolescentes de seis a 18 anos e um Question¨¢rio que avaliou presen a de sinais de desaten o e hiperatividade baseado nos crit¨¦rios cl¨ªnicos para Transtorno de D¨¦ficit de Aten o e Hiperatividade do Manual de Classifica o Estat¨ªstica dos Transtornos Mentais da Associa o Americana de Psiquiatria. Os principais resultados apontaram para um elevado n¨²mero de sinais de desaten o e hiperatividade (90% do total da amostra pontuaram positivamente nesses sinais). Tamb¨¦m foram verificados preju¨ªzos graves nas habilidades e compet¨ºncias de desempenho escolar do grupo, diferentemente dos resultados positivos obtidos nas escalas de socializa o e pr¨¢tica de esportes. Conclui-se que os resultados positivos encontrados na ¨¢rea social podem agir como fatores protetores para o desenvolvimento de problemas afetivos como isolamento, tristeza, sentimentos de solid o e baixa autoestima. Williams Syndrome (WS) is a genetic and neurobehavioral disease caused by a hemizygous deletion of multiples genes in the chromosome region 7q11-23. It is characterized by cognitive and behavioral changes that interfere in psychosocial adjustment. The objective of the study was to verify behavioral indicators of competence in social, educational and performance activities in a group of children and adolescents with WS and signs of inattention and hyperactivity. The sample was composed of 22 children and adolescents with WS clinical and genetic diagnoses between 7 and 18 years, average age 11.6 (standard deviation 3.7) and their mothers. The data collection instruments were the Wechsler Intelligence Scale for Children, the Child Behavior Checklist for Children and Adolescents between 6 and 18 years (CBCL/6-18) and a questionnaire that assessed signs of inattention and hyperactivity based on clinical c %K Educa o Especial %K Compet¨ºncia Social %K Desaten o %K Hiperatividade %K Special Education %K Social Competence %K Inattention %K Hyperactivity %U http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-65382012000300003