Idiopatyczne miopatie zapalne w praktyce dermatologicznej (cz II)

W pracy omówiono zespo y nak adania chorób tkanki cznej: scleromyositisoraz mieszan chorob kolagenow (ang. mixed connective tissuedisease – MCTD), w których stwierdza si zmiany skórne i zmianymi niowe o cechach miopatii zapalnej. Oba zespo y wyst puj zarównou doros ych, jak i u dzieci. U wi kszo ci chorych ze scleromyositisobecne s zmiany twardzinopodobne dotycz ce g ównie twarzy i r k,natomiast u cz ci obserwuje si rumień w obr bie powiek i objaw Gottronana grzbietach r k – zmiany charakterystyczne dla dermatomyositis.Objawy skórne oraz zmiany mi niowe mog by ró nie wyra onew przebiegu choroby. Markerem immunologicznym scleromyositis jestprzeciwcia o skierowane przeciw antygenom j derek (przeciwcia oPM-Scl), którego stwierdzenie pozwala na ró nicowanie tego zespo uz MCTD oraz z twardzin uk adow i dermatomyositis. Drugim zespo emnak adania jest mieszana choroba tkanki cznej, w której opróczzmian twardzinopodobnych i objawów mi niowych stwierdza si cechy narz dowego tocznia rumieniowatego, a tak e – rzadziej –wspó istnienie objawów reumatoidalnego zapalenia stawów i zespo uSj grena. Charakterystyczn cech MCTD jest wysokie miano przeciwcia U1RNP, które ma wa ne znaczenie w diagnostyce i ró nicowaniuz innymi chorobami tkanki cznej. Do grupy miopatii zapalnych nale yrównie tzw. zespó syntetazowy, w którym stwierdza si przeciwcia askierowane przeciw ró nym aminoacylo-tRNA syntetazom, najcz ciejprzeciw syntetazie histydylowej (Jo1). W zespole tymu wi kszo ci chorych wyst puj obok zmian mi niowych zmianyp ucne (ILD), które mog zagra a yciu chorego. Najbardziej charakterystyczn zmian skórn w tym zespole jest tzw. r ka mechanika”,a w cz ci przypadków obserwuje si zmiany twardzinopodobne.Objawy myositis mo na stwierdzi równie u cz ci pacjentów z twardzin uk adow i – rzadziej – u chorych z uk adowym toczniem rumieniowatym.Znajomo zespo ów nak adania chorób tkanki cznej orazumiej tno ich rozpoznawania i ró nicowania ma zasadnicze znaczeniedla wyboru adekwatnej metody terapeutycznej.