Rumień wielopostaciowy wysi kowy jako skórna manifestacja uk adowego tocznia rumieniowatego. Zespó Rowella

Wprowadzenie: Toczeń rumieniowaty uk adowy (ang. systemic lupuserythematosus – SLE) jest autoimmunologicznym schorzeniem wielonarz dowym,w którym zmiany skórne dotycz oko o 75–80% chorych.Do niecharakterystycznych zmian skórnych wyst puj cych w przebieguSLE nale wykwity o morfologii i lokalizacji typowej dla rumieniawysi kowego wielopostaciowego. Cel pracy: Przedstawienie chorej z zespo em Rowella hospitalizowanejw Klinice Dermatologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego,opornym na standardowe metody terapeutyczne. Opis przypadku: Na oddzia przyj to 77-letni pacjentk z powoduzmian skórnych o uk adzie erythema iris, zlokalizowanych na dystalnychcz ciach kończyn, tu owiu oraz twarzy, z tendencj do epidermolizy.Zmianom skórnym towarzyszy ci ki stan ogólny. W badaniachdodatkowych stwierdzono przyspieszone OB, pancytopeni ,hipoalbuminemi , hipergammaglobulinemi oraz zmniejszenie st eniask adowych C3 i C4 dope niacza. Stwierdzono równie przeciwcia aprzeciwj drowe o typie wiecenia homogennym i plamistym w mianie640, przeciwcia a anty-dsDNA w mianie 160 oraz przeciwcia aprzeciwko histonom i nukleosomom. U chorej rozpoznano ostry toczeńrumieniowaty uk adowy. Ze wzgl du na rozleg o zmian skórnychz tendencj do epidermolizy zastosowano leczenie pulsami metyloprednizolonu500 mg/dob i.v. przez 5 dni, nast pnie metyloprednizolonu48 mg/dob p.o. oraz pulsy cyklofosfamidu 200 mg/dob i.v.W trakcie hospitalizacji u chorej wyst pi y objawy narastaj cej niewydolno cikr enia, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, epizodydrgawek i utrata przytomno ci. Zastosowanie do ylnych wlewówimmunoglobuliny w dawce 0,4 g/kg m.c./dob przez 5 dni pozwoli ona uzyskanie poprawy stanu ogólnego i miejscowego oraz zredukowaniedawki leków immunosupresyjnych. Wnioski: Na podstawie wielu wcze niejszych doniesień oraz przebieguterapii u przedstawionej chorej mo na stwierdzi , e do ylne wlewyimmunoglobulin s wysoce skuteczn i bezpieczn metod leczeniapacjentów z ci kimi schorzeniami skóry, w tym z zespo em Rowella.