Afectación Multiorgánica por Amiloidosis Primaria. A propósito de un Caso

La amiloidosis es caracterizada por el depósito extracelular de material proteico fibrilar e insoluble llamado amiloide. La incidencia mundial es de 8 casos por millón de habitantes y generalmente desarrolla patrón de afectación multisistémico. Presentamos a una paciente femenina de 18 a os de edad, quien consultó por edema de miembros inferiores, disnea de esfuerzos y pérdida de peso. Al examen físico lesiones; hiperpigmentadas en zonas de apoyo y encías, ruidos respiratorios disminuidos en hemitórax derecho, ruidos cardiacos hipofonéticos, abdomen con onda ascítica positiva y hepatomegalia. Los métodos de estudio demostraron la existencia de miocardiopatía restrictiva con dilatación biauricular, derrame pericárdico y enfermedad pulmonar intersticial infiltrativa, hepatomegalia gigante, infiltración quística suprarrenal y ovárica. Se obtuvo muestra de tejido celular subcutáneo de la región abdominal; el estudio anatomopatológico con coloración de Rojo Congo reportó amiloidosis. Los hallazgos inmunohistoquimicos describieron la presencia de cadenas ligeras Lambda sobre Kappa en proporción 2:1, lo que corresponde con amiloidosis primaria. Palabras clave: Amiloidosis; Infiltración; Sistémica.