%0 Journal Article %T Afectaci車n Multiorg芍nica por Amiloidosis Primaria. A prop車sito de un Caso %A Bladimiro Falc車n %J Medicrit : Revista de Medicina Cr赤tica %D 2006 %I %R 10.5413/mrmc.2006.32.67 %X La amiloidosis es caracterizada por el dep車sito extracelular de material proteico fibrilar e insoluble llamado amiloide. La incidencia mundial es de 8 casos por mill車n de habitantes y generalmente desarrolla patr車n de afectaci車n multisist谷mico. Presentamos a una paciente femenina de 18 a os de edad, quien consult車 por edema de miembros inferiores, disnea de esfuerzos y p谷rdida de peso. Al examen f赤sico lesiones; hiperpigmentadas en zonas de apoyo y enc赤as, ruidos respiratorios disminuidos en hemit車rax derecho, ruidos cardiacos hipofon谷ticos, abdomen con onda asc赤tica positiva y hepatomegalia. Los m谷todos de estudio demostraron la existencia de miocardiopat赤a restrictiva con dilataci車n biauricular, derrame peric芍rdico y enfermedad pulmonar intersticial infiltrativa, hepatomegalia gigante, infiltraci車n qu赤stica suprarrenal y ov芍rica. Se obtuvo muestra de tejido celular subcut芍neo de la regi車n abdominal; el estudio anatomopatol車gico con coloraci車n de Rojo Congo report車 amiloidosis. Los hallazgos inmunohistoquimicos describieron la presencia de cadenas ligeras Lambda sobre Kappa en proporci車n 2:1, lo que corresponde con amiloidosis primaria. Palabras clave: Amiloidosis; Infiltraci車n; Sist谷mica. %K amiloidosis %K infiltraci車n %K sist谷mica %U http://www.medicrit.com/mrmc/index.php/mrmc/article/view/67