Fístula biliobronquial, una rara complicación de PKD-1: a rare complication of PKD-1 Bronchiobiliary fistula

La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (PKD-1) es la nefropatía hereditaria más frecuente y constituye una causa importante de insuficiencia renal crónica terminal. La fístula biliobronquial resulta una rara complicación secundaria a infecciones como Equinococcus granuloso y amebiasis, traumas y enfermedad maligna. Se manifiesta frecuentemente con expectoración de bilis (biliptisis) y síntomas respiratorios. Se presenta una paciente de 65 a os de edad, de la raza blanca, con PKD-1 e insuficiencia renal crónica, con síntomas respiratorios y biliptisis secundaria a una fístula biliobronquial. Se confirmó el diagnóstico con la demostración del trayecto fistuloso en el parénquima hepático y la presencia de bilis en el parénquima pulmonar por la tinción de Fouchet. Se concluye que PKD-1 es una rara causa de fístula biliobronquial y un diagnóstico que se debe sumar a las ya conocidas causas de esta complicación. Autosomal dominant polycystic kidney disease (PKD-1) is the most frequent inherited nephropathy and constitutes an important cause of terminal chronic kidney failure. Bronchiobiliary fistula is a rare complication secondary to infections like granular Equinococcus and amebiasis, trauma and malignant disease. Frequent manifestations of this disease are bile expectoration (biliphthisis) and respiratory symptoms. The case of a 65 years-old Caucasian female patient suffering from PKD-1 and chronic kydney failure, with respiratory symptoms and biliphthisis secondary to a bronchiobiliary fistula was presented. The diagnosis was confirmed with the demonstration of the fistulous path in the hepatic parenchyma and the presence of bile in the pulmonary parenchyma by means of Fouchet′s stain. It was concluded that PKD-1 is a rare cause of bronchiobiliary fistula and a diagnosis that must be added to the already known causes of this complication.