De la inmunodeficiencia primaria al cáncer From primary immunodeficiency to cancer

El aumento de la supervivencia de los pacientes con inmunodeficiencia primaria (IDP) ha incrementado el riesgo de desarrollar cáncer, que en la actualidad oscila entre el 4 y el 25 %. Se exponen las IDP que se asocian con una alta incidencia de neoplasias: la inmunodeficiencia variable común, la deficiencia selectiva de IgA, la ataxia-telangiectasia, el síndrome de Wiskott-Aldrich, la inmunodeficiencia con timoma (síndrome de Good) y la enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X (síndrome de Duncan). Los mecanismos patogénicos implicados son diferentes en cada enfermedad y pueden incluir: defectos en la inmunovigilancia, aumento de la susceptibilidad cromosómica intrínseca a ciertos mutágenos, infecciones causadas por virus como el de Epstein Barr, inmunodesregulación de las células B por defectos de las células T reguladoras, entre otros. Rising survival rates among patients with primary immunodeficiency (PID) have increased the risk of developing cancer, which currently ranges between 4 and 25 %. A presentation is made of the PIDs associated with a high incidence of neoplasias: common variable immunodeficiency, selective IgA deficiency, ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrome, immunodeficiency with thymoma (Good’s syndrome) and linfoproliferative disease linked to chromosome X (Duncan’s syndrome). The intervening pathogenic mechanisms are different for each disease and may include: inmmunosurveillance defects, increased chromosome susceptibility intrinsic to certain mutagens, infections caused by virus such as Epstein Barr, immunodysregulation of B cells due to defects in regulatory T cells, among others.