%0 Journal Article %T De la inmunodeficiencia primaria al c¨¢ncer From primary immunodeficiency to cancer %A Tania Lahera-S¨¢nchez %A Carlos A Villegas-Valverde %J Revista Cubana de Hematolog£¿-a, Inmunolog£¿-a y Hemoterapia %D 2011 %I Editorial Ciencias M¨¦dicas %X El aumento de la supervivencia de los pacientes con inmunodeficiencia primaria (IDP) ha incrementado el riesgo de desarrollar c¨¢ncer, que en la actualidad oscila entre el 4 y el 25 %. Se exponen las IDP que se asocian con una alta incidencia de neoplasias: la inmunodeficiencia variable com¨²n, la deficiencia selectiva de IgA, la ataxia-telangiectasia, el s¨ªndrome de Wiskott-Aldrich, la inmunodeficiencia con timoma (s¨ªndrome de Good) y la enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X (s¨ªndrome de Duncan). Los mecanismos patog¨¦nicos implicados son diferentes en cada enfermedad y pueden incluir: defectos en la inmunovigilancia, aumento de la susceptibilidad cromos¨®mica intr¨ªnseca a ciertos mut¨¢genos, infecciones causadas por virus como el de Epstein Barr, inmunodesregulaci¨®n de las c¨¦lulas B por defectos de las c¨¦lulas T reguladoras, entre otros. Rising survival rates among patients with primary immunodeficiency (PID) have increased the risk of developing cancer, which currently ranges between 4 and 25 %. A presentation is made of the PIDs associated with a high incidence of neoplasias: common variable immunodeficiency, selective IgA deficiency, ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrome, immunodeficiency with thymoma (Good¡¯s syndrome) and linfoproliferative disease linked to chromosome X (Duncan¡¯s syndrome). The intervening pathogenic mechanisms are different for each disease and may include: inmmunosurveillance defects, increased chromosome susceptibility intrinsic to certain mutagens, infections caused by virus such as Epstein Barr, immunodysregulation of B cells due to defects in regulatory T cells, among others. %K inmunodeficiencia primaria %K c¨¢ncer %K Primary immunodeficiency %K cancer %U http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892011000200005