Ocena wp ywu leczenia pacjentów z wrodzonym przerostem nadnerczy na mas kostn okre lon badaniem densytometrycznym

Wprowadzenie: Stosowane w leczeniu wrodzonego przerostu nadnerczy (wpn) dawki substytucyjne glikokortykosteroidów (GKS) s wi ksze ni fizjologiczne wydzielanie hydrokortyzonu u ludzi zdrowych. Optymalna dawka powinna zapewni wyrównanie metaboliczne choroby i nie doprowadzi do powik ań steroidoterapii. Cel pracy: 1. Ocena wp ywu leczenia wpn na mas kostn , okre lon badaniem densytometrycznym. 2. Ocena zastosowania profili steroidowych w przewidywaniu ryzyka zaburzeń mineralizacji ko ca u chorych z wpn. Materia i metody: Badano 28 chorych z wpn w wieku od 2,7 do 27 lat, leczonych GKS. Ustalono wspó czynnik terapeutyczny (WT) i wspó czynnik steroidowy (WS), które odnosz si do stosowanych dawek hydrokortyzonu, ocenianych w oparciu o profil steroidowy w moczu, wykonywany metod chromatografii gazowej z detektorem masowym (GC/MS). Wykonano badanie densytometryczne (DXA) odcinka l d wiowego (L1-L4) kr gos upa, oceniono g sto mineraln ko ca (BMD) [g/cm2]. Warto ci BMD interpretowano jako wska nik Z-score. Wyniki: BMD, wyra ona w Z-score, oceniana wed ug wieku kostnego, by a istotnie mniejsza (p <0,01) od BMD wyra onej w Z-score, odniesionej do wieku kalendarzowego. Im wi ksza by a skuteczno leczenia hormonalnego (mniejsza warto WS lub wi ksza warto WT), tym wi ksze by o obni enie g sto ci mineralnej ko ci w odniesieniu do wieku kalendarzowego. Wnioski: 1. Wi ksza skuteczno leczenia hormonalnego wi e si z wi kszymi niedoborami g sto ci mineralnej ko ci w odniesieniu do wieku kalendarzowego chorych z wpn. 2. Ocena profili steroidowych, stanowi cych jedn z metod oceny wyrównania metabolicznego choroby, wyra ona przez wspó czynniki WS i WT, pozwala na praktyczne ich zastosowanie w przewidywaniu ryzyka wyst pienia zaburzeń mineralizacji ko ca u chorych z wpn.