La part de l’hérédité dans les déficits auditifs ou surdités

La surdité est le déficit neurosensoriel le plus fréquent. Elle touche environ 1/1000 enfants à la naissance. Elle peut être soit acquise ou d’origine génétique. Les surdités héréditaires, environ 60%, sont divisées en non-syndromique (isolées) et syndromiques. A ce jour, plus de 100 gènes, dont l’atteinte peut être à l’origine d’une surdité, ont été identifiés. Par ailleurs, l’atteinte d’un gène particulier, nommé GJB2, codant la connexine-26 est responsable à elle seule entre 30% à 50 % des cas de surdités isolées autour du bassin méditerranéen. Parmi 90 mutations décrites au niveau de ce gène comme responsables de la surdité, la mutation 35delG est majoritaire chez ces populations. Chez les sourds marocains, trois mutations GJB2, 35delG, V37I et E47X, ont été détectées. La mutation 35delG reste la cause héréditaire de la surdité la plus fréquente avec 37% des cas. Cette mutation est présente à l’état hétérozygote chez 2.65% des individus normo-entendants de la population marocaine. Ces données ont rendu le test moléculaire des surdités héréditaires disponible au Maroc, ce qui a permis d’améliorer considérablement un conseil génétique adapté aux familles ayant des individus sourds.