Púrpura trombocitopênica trombótica na apresenta o de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil Thrombotic thrombocytopenic purpura at presentation of juvenile systemic lupus erythematosus patients

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma altera o hematológica rara e com risco de morte, caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e altera es neurológicas e/ou renais. A PTT foi descrita em raros pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e, até onde se sabe, a prevalência dessa manifesta o em uma popula o de lúpus pediátrico ainda n o foi estudada. Assim, entre janeiro de 1983 e dezembro de 2010, revisamos os prontuários de 5.508 pacientes acompanhados na Unidade de Reumatologia Pediátrica do nosso hospital universitário. Foram identificados 279 (5,1%) casos de LESJ que preencheram os critérios de classifica o do American College of Rheumatology. Dois destes (0,7%) apresentavam PTT, ambos no início do LESJ, e foram aqui descritos. Os dois pacientes tinham febre, anemia hemolítica microangiopática (com esquizócitos no sangue periférico) e trombocitopenia. O paciente do gênero masculino apresentava hemiparesia e proteinúria, e a paciente do gênero feminino tinha cefaleia persistente e hematúria. Ambos foram tratados com metilprednisolona endovenosa e plasmaferese quando do diagnóstico de PPT. Após tratamento, n o houve recidiva da PTT, e hematócritos, contagens de plaquetas e níveis de desidrogenase lática permaneceram normais. Em conclus o, a PTT é uma rara e grave manifesta o no início do LESJ. Os casos relatados refor am a importancia de um diagnóstico precoce e de uma terapia agressiva em pacientes com PTT, devido à sua alta morbidade. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare and life-threatening hematological abnormality characterized by thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia, with neurological abnormalities and/or renal disease. TTP has been rarely reported in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) patients and, to our knowledge, its prevalence in a paediatric lupus population has not been studied. Therefore, from January 1983 to December 2010, we reviewed the charts of 5,508 patients followed-up at the Paediatric Rheumatology Unit of our university hospital. We identified 279 (5.1%) JSLE cases that met the American College of Rheumatology classification criteria. Two (0.7%) of them had TTP, both at JSLE onset, and were described herein. Both patients had fever, microangiopathic hemolytic anemia (with schistocytes in blood smears), and thrombocytopenia. The male patient had hemiparesis and proteinuria and the female patient had persistent headache and hematuria. Both were treated with intravenous methylprednisolone and courses of plasma exchange therapy at TTP