%0 Journal Article
%T P迆rpura trombocitop那nica tromb車tica na apresenta  o de pacientes com l迆pus eritematoso sist那mico juvenil Thrombotic thrombocytopenic purpura at presentation of juvenile systemic lupus erythematosus patients
%A Lucia M. A. Campos
%A Maria Silvia Spadoni
%A Cintia M. Michelin
%A Adriana A. Jesus
%J Revista Brasileira de Reumatologia
%D 2013
%I Sociedade Brasileira de Reumatologia
%X P迆rpura trombocitop那nica tromb車tica (PTT) 谷 uma altera  o hematol車gica rara e com risco de morte, caracterizada por trombocitopenia, anemia hemol赤tica microangiop芍tica e altera  es neurol車gicas e/ou renais. A PTT foi descrita em raros pacientes com l迆pus eritematoso sist那mico juvenil (LESJ) e, at谷 onde se sabe, a preval那ncia dessa manifesta  o em uma popula  o de l迆pus pedi芍trico ainda n o foi estudada. Assim, entre janeiro de 1983 e dezembro de 2010, revisamos os prontu芍rios de 5.508 pacientes acompanhados na Unidade de Reumatologia Pedi芍trica do nosso hospital universit芍rio. Foram identificados 279 (5,1%) casos de LESJ que preencheram os crit谷rios de classifica  o do American College of Rheumatology. Dois destes (0,7%) apresentavam PTT, ambos no in赤cio do LESJ, e foram aqui descritos. Os dois pacientes tinham febre, anemia hemol赤tica microangiop芍tica (com esquiz車citos no sangue perif谷rico) e trombocitopenia. O paciente do g那nero masculino apresentava hemiparesia e protein迆ria, e a paciente do g那nero feminino tinha cefaleia persistente e hemat迆ria. Ambos foram tratados com metilprednisolona endovenosa e plasmaferese quando do diagn車stico de PPT. Ap車s tratamento, n o houve recidiva da PTT, e hemat車critos, contagens de plaquetas e n赤veis de desidrogenase l芍tica permaneceram normais. Em conclus o, a PTT 谷 uma rara e grave manifesta  o no in赤cio do LESJ. Os casos relatados refor am a importancia de um diagn車stico precoce e de uma terapia agressiva em pacientes com PTT, devido 角 sua alta morbidade. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a rare and life-threatening hematological abnormality characterized by thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia, with neurological abnormalities and/or renal disease. TTP has been rarely reported in juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) patients and, to our knowledge, its prevalence in a paediatric lupus population has not been studied. Therefore, from January 1983 to December 2010, we reviewed the charts of 5,508 patients followed-up at the Paediatric Rheumatology Unit of our university hospital. We identified 279 (5.1%) JSLE cases that met the American College of Rheumatology classification criteria. Two (0.7%) of them had TTP, both at JSLE onset, and were described herein. Both patients had fever, microangiopathic hemolytic anemia (with schistocytes in blood smears), and thrombocytopenia. The male patient had hemiparesis and proteinuria and the female patient had persistent headache and hematuria. Both were treated with intravenous methylprednisolone and courses of plasma exchange therapy at TTP
%K p迆rpura trombocitop那nica tromb車tica
%K l迆pus eritematoso sist那mico
%K crian a
%K plasmaferese
%K thrombotic thrombocytopenic purpura
%K systemic lupus erythematosus
%K child
%K plasmapheresis
%U http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042013000100012