|
|
遗传 1993
FⅧ的结构与血友病甲Structure of Factor Ⅷ and Hemophilia AAbstract: 凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,F_Ⅷ)先天性缺陷而引起血友病甲,是临床上常见的一种遗传性出血性疾病.F_Ⅷ基因位于X染色体上,全长186kb,包括26个外显子及25个内含子.F_Ⅷ是一个分子量很大的糖蛋白(分子量为320kD),由具有相同N末端氨基酸顺序且分子量为90—200kD之间不同大小的一条重链和一条分子量为80kD的轻链组成,二链之间通过金属离子连结。在血浆中F_Ⅷ与血管性假血友病因子(von Willebrand factor
|
