%0 Journal Article
%T FⅧ的结构与血友病甲Structure of Factor Ⅷ and Hemophilia A
%A 龚国胜
%A 陈竺
%A 王振义GONG Guo-Sheng
%A CHEN Zhu
%A WANG Zhen-Yi
%J 遗传
%D 1993
%I 
%X 凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,F_Ⅷ)先天性缺陷而引起血友病甲,是临床上常见的一种遗传性出血性疾病.F_Ⅷ基因位于X染色体上,全长186kb,包括26个外显子及25个内含子.F_Ⅷ是一个分子量很大的糖蛋白(分子量为320kD),由具有相同N末端氨基酸顺序且分子量为90—200kD之间不同大小的一条重链和一条分子量为80kD的轻链组成,二链之间通过金属离子连结。在血浆中F_Ⅷ与血管性假血友病因子(von Willebrand factor
%K 血友病
%K 凝血因子Ⅷ
%U http://www.alljournals.cn/get_abstract_url.aspx?pcid=90BA3D13E7F3BC869AC96FB3DA594E3FE34FBF7B8BC0E591&jid=3E23F50E071DF18E21B2F5AEE4F1FA5E&aid=DB49A645E7DD64EFFCE60749AA7806B4&yid=D418FDC97F7C2EBA&vid=23CCDDCD68FFCC2F&iid=CA4FD0336C81A37A&sid=2001E0D53B7B80EC&eid=1AE5323881A5ECDC&journal_id=0253-9772&journal_name=遗传&referenced_num=1&reference_num=0