Encéphalocèle occipitale : aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques : à propos de 161 cas opérés en 9 ans à l’h pital national de niamey

Objectif Définir le profil épidémiologique et clinique de l’encéphalocèle occipital et alerter pour une stratégie préventive. Méthode Il s’agit d’une étude prospective en série continue réalisée de janvier 1999 à Mars 2008 dans le service de neurochirurgie de l’h pital national de Niamey au Niger. Après examen clinique de l’enfant et de la malformation, une échographie transfontanellaire avec souvent un scanner étaient réalisés. L’intervention chirurgicale a consisté en une résection du tissu cérébral dysplasique, une coagulation systématique du plexus choro de au sein de la malformation, et dans certains cas une conservation sans pression du tissus nerveux d’allure saine. L’évolution des patients a été analysée à J7 à 1mois, 3 mois et à 1an. Résultats La série comprenait 161 encéphalocèles en situation occipitale. La moyenne d’age était de 8.34 mois. La moyenne d’age maternel était de 17 ans. Il s’agissait d’un mariage consanguin dans 67.080% des cas ; Une échographique prénatale était faite dans 7.3% des cas. Le defect osseux était en occipital dans 67.43% des cas, à la jonction parieto-occipitale dans 27.8% des cas et à la jonction occipito-cervicale dans 4.77% des cas. Il s’agissait d’une méningocèle dans 16.42% des cas, d’une encéphalocèle pure sans kyste dans 6.34% des cas et d’une forme mixte dans 78.81% des cas; l’hydrocéphalie était associée dans 23.60% en préopératoire et dans 49.57% des cas en postopératoire. La durée moyenne d’hospitalisation post opératoire était de 24.41 jours. La mortalité était de 22.36% à 3 mois. 48.78% des patients étaient revus à 1an et 13 patients étaient revus à 5ans soit 8.66% des cas. Conclusion L’encéphalocèle occipitale est une pathologie fréquente à Niamey ; Elle est responsable d’une mortalité et d’une morbidité importantes. Il ya urgence à élaborer une stratégie de prévention des malformations du tube neural au Niger.