%0 Journal Article %T Enc¨¦phaloc¨¨le occipitale : aspects ¨¦pid¨¦miologiques, cliniques et th¨¦rapeutiques : ¨¤ propos de 161 cas op¨¦r¨¦s en 9 ans ¨¤ l¡¯h pital national de niamey %A S Sanoussi %A M Chaibou %A M Bawa %A A Kelani %A M Rabiou %J African Journal of Neurological Sciences %D 2009 %I %X Objectif D¨¦finir le profil ¨¦pid¨¦miologique et clinique de l¡¯enc¨¦phaloc¨¨le occipital et alerter pour une strat¨¦gie pr¨¦ventive. M¨¦thode Il s¡¯agit d¡¯une ¨¦tude prospective en s¨¦rie continue r¨¦alis¨¦e de janvier 1999 ¨¤ Mars 2008 dans le service de neurochirurgie de l¡¯h pital national de Niamey au Niger. Apr¨¨s examen clinique de l¡¯enfant et de la malformation, une ¨¦chographie transfontanellaire avec souvent un scanner ¨¦taient r¨¦alis¨¦s. L¡¯intervention chirurgicale a consist¨¦ en une r¨¦section du tissu c¨¦r¨¦bral dysplasique, une coagulation syst¨¦matique du plexus choro de au sein de la malformation, et dans certains cas une conservation sans pression du tissus nerveux d¡¯allure saine. L¡¯¨¦volution des patients a ¨¦t¨¦ analys¨¦e ¨¤ J7 ¨¤ 1mois, 3 mois et ¨¤ 1an. R¨¦sultats La s¨¦rie comprenait 161 enc¨¦phaloc¨¨les en situation occipitale. La moyenne d¡¯age ¨¦tait de 8.34 mois. La moyenne d¡¯age maternel ¨¦tait de 17 ans. Il s¡¯agissait d¡¯un mariage consanguin dans 67.080% des cas ; Une ¨¦chographique pr¨¦natale ¨¦tait faite dans 7.3% des cas. Le defect osseux ¨¦tait en occipital dans 67.43% des cas, ¨¤ la jonction parieto-occipitale dans 27.8% des cas et ¨¤ la jonction occipito-cervicale dans 4.77% des cas. Il s¡¯agissait d¡¯une m¨¦ningoc¨¨le dans 16.42% des cas, d¡¯une enc¨¦phaloc¨¨le pure sans kyste dans 6.34% des cas et d¡¯une forme mixte dans 78.81% des cas; l¡¯hydroc¨¦phalie ¨¦tait associ¨¦e dans 23.60% en pr¨¦op¨¦ratoire et dans 49.57% des cas en postop¨¦ratoire. La dur¨¦e moyenne d¡¯hospitalisation post op¨¦ratoire ¨¦tait de 24.41 jours. La mortalit¨¦ ¨¦tait de 22.36% ¨¤ 3 mois. 48.78% des patients ¨¦taient revus ¨¤ 1an et 13 patients ¨¦taient revus ¨¤ 5ans soit 8.66% des cas. Conclusion L¡¯enc¨¦phaloc¨¨le occipitale est une pathologie fr¨¦quente ¨¤ Niamey ; Elle est responsable d¡¯une mortalit¨¦ et d¡¯une morbidit¨¦ importantes. Il ya urgence ¨¤ ¨¦laborer une strat¨¦gie de pr¨¦vention des malformations du tube neural au Niger. %U http://www.ajol.info/index.php/ajns/article/view/55129