马方综合征少年儿童主动脉根部瘤的外科治疗

目的 探讨马方综合征少年儿童主动脉根部瘤患者行主动脉根部置换术的近中期效果。 方法 2009 年 2 月至 2016 年 7 月期间，共 10 例儿童主动脉根部瘤患者在北京安贞医院接受主动脉根部置换术（Bentall）。所有患者均诊断为马方综合征。全组年龄 9～16（12.30±2.31）岁，男 6 例、女 4 例，平均身高（172.50±12.55）mm，平均体重（48.60±17.08） kg。Bentall 手术同期行二尖瓣置换术 5 例，三尖瓣成形 2 例。 结果 全组无院内死亡发生。呼吸机机械通气时间中位数为 15.50（9.00～18.75）h。其中 1 例患者呼吸功能衰竭，其余患者呼吸机机械通气时间均< 24 h。重症监护室停留时间中位数为 20.00（13.50～21.25）h。无肾功能衰竭、二次开胸止血、纵隔感染等严重并发症。出院前复查超声心动图主动脉瓣平均流速（209.17±48.86）cm/s，平均压差 （18.00±7.95）mm Hg。所有患者均参与随访，随访时间中位数为 62 个月，6 年生存率为 89.47%。1 例患者随访过程中出现恶性心律失常导致猝死，其余 9 例截至最后一次随访时均生存，无抗凝相关并发症，无主动脉事件发生，心功能分级（NYHA）均为 Ⅰ 级。 结论 马方综合征少年儿童主动脉根部瘤患者 Bentall 术后严重抗凝并发症发生率不高，生长发育也未受限，具有良好的近中期结果