Peutz-Jeghers综合征的临床病理学特征和亚型分型初探：附295例临床报道

目的 总结 Peutz-Jeghers 综合征（PJS）的临床病理学特征和临床亚型分型。 方法 回顾性分析空军总医院于 1994 年 11 月至 2017 年 8 月期间收治的 295 例 PJS 患者的临床病理学资料。 结果 295 例患者来自 26 个省市区的 7 个民族，其中可见口唇、颊黏膜、四肢等处皮肤黏膜黑斑者 292 例（99.0%）。黑斑出现年龄：0～33 岁（中位数为 2 岁）。患者出现黑斑至出现腹部症状的间隔时间为 0～45 年（中位数为 10 年）。患者的初治年龄为 1～45 岁（中位数为 15 岁）。293 例（99.3%）发现消化道息肉，其中分布于十二指肠+小肠者 284 例（96.9%），分布于结直肠者 265 例（90.4%），分布于胃部者 234 例（79.9%）。初治年龄 14 岁和黑斑出现年龄 3 岁可作为早发型和迟发型的分界点。 结论 PJS 的临床特征突出，其错构瘤息肉的临床危害严重。可根据口唇颊黏膜黑斑和初治年龄将 PJS 分成 2 种临床亚型，临床上应对其采用区别的治疗和随访策略