肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献复习

目的探讨肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床特征，提高对该疾病的认识。 方法回顾性分析2004年8月－2013年9月经病理组织学检查确诊为PLCH的4例患者的临床资料，并对部分患者进行随访分析。 结果4例患者均为男性，年龄19～46岁，3例吸烟。主要症状为胸闷、咳嗽、呼吸困难。2例在疾病过程中发生气胸，1例合并肺结核。胸部CT主要表现为双上中肺为主的囊状、结节状、网格状影。4例病变组织在光学显微镜下均可见病理性朗格汉斯细胞浸润。4例免疫组织化学染色CD1a及S100均阳性，其中2例Langrin染色阳性（另外2例未行该染色）。4例患者中2例口服激素治疗，1例症状改善。合并肺结核的患者经抗结核治疗后症状改善，CT图像上实变病灶部分吸收。3例患者失访。 结论PLCH主要见于男性吸烟患者，主要表现为胸闷、咳嗽、活动后呼吸困难、反复气胸。胸部高分辨率CT表现为双上中肺为主的囊状、结节状、网状影。病灶部位病理组织学检查见病理性朗格汉斯细胞，或免疫组织化学染色CD1a/Langerin阳性可明确诊断