肺嗜酸性粒细胞浸润症临床特点的回顾性分析

目的 观察肺嗜酸性粒细胞浸润症（PIE）的临床资料，探讨 PIE 的临床特点和诊断经验，提高对该类疾病的认识。 方法 回顾分析 2004 年 1 月至 2013 年 12 月广州医科大学附属第一医院临床诊断的 48 例 PIE 患者的一般资料、临床表现、实验室检查、影像和病理学检查等。 结果 48 例 PIE 患者中男 27 例，女 21 例，肺嗜酸粒细胞性肉芽肿（肺组织细胞增生症X，PEG）2例，嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）7 例，单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症（L？ffler 综合征）4 例，变应性支气管肺曲菌病(ABPA) 16 例和慢性嗜酸性粒细胞肺炎(CEP) 19 例。47.9% 的 PIE 患者曾被诊断哮喘，接受哮喘的规范性治疗但症状仍控制不佳。PEG 以喘息、气促为主要表现；外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比无明显增高；肺功能以小气道受损明显；影像学见双肺弥漫性小囊状透亮区；病理见肺泡腔嗜酸性粒细胞浸润。EGPA 以喘息、咳嗽为主要特征，PIE 患者中仅其存在其他器官受累，如四肢麻木；外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比及诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高；肺功能 FEV 1/FVC 和小气道均受损；影像学以树芽征改变为主，且有游走性；病理示 PIE 中有且仅有本病可见血管外嗜酸性肉芽肿。L？ffler 综合征以咳嗽为主，病程短、喘息少见；外周血中嗜酸性粒细胞计数、百分比和诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高常见；肺基础通气和弥散功能无明显下降；影像学示双肺散在密度较淡、边缘欠清的云絮状阴影；病理见肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。ABPA 临床症状以喘息、咳嗽为最常见，31.3% 的 ABPA 可出现咯血；血嗜酸粒性细胞百分比无显著增高，FEV 1/FVC 和小气道均存在明显受损；PIE 的影像学仅有 ABPA 存在中心性支气管扩张；病理示支气管管壁或肺间质嗜酸性粒细胞浸润。CEP 以喘息、咳嗽为主，21.1% 的 CEP 表现胸痛；诱导痰嗜酸性粒细胞百分比增高较外周血嗜酸性粒细胞增高更显著；肺功能示其仅存在小气道受损；影像学示 84.2% 的 CEP 病灶呈肺周围型胸膜下分布；病理示肺泡腔、肺间质或血管腔内嗜酸性粒细胞浸润。 结论 PIE 患者大部分以哮喘为初步诊断，即使规范治疗，症状仍控制不佳，应完善相关检查以明确 PIE 诊断；PIE 患者外周血嗜酸性粒细胞增多，多存在肺功能受损，此类疾病的诊断仍主要依据临床表现、实验室检查和影像学、病理学资料做出诊断