新发难治性癫痫持续状态研究进展

新发难治性癫痫持续状态 (New-onset refractory status epilepticus, NORSE) 是一种临床表现，而非特异性诊断，是指在无活动性癫痫或其他现存相关神经系统疾病的患者中，首次出现与急性中毒、急性代谢紊乱或急性脑结构性病变无关的难治性癫痫持续状态。NORSE 患者脑电图、神经影像学、常规脑脊液检查等缺乏特异性改变。约 50% 的 NORSE 患者可找到明确病因，其中自身免疫性脑炎约占 2/3。目前，隐源性 NORSE 尚无有效治疗方法，传统抗癫痫药物及镇静剂对其疗效差。近年来有研究发现免疫治疗对隐源性 NORSE 患者癫痫持续状态的控制效果优于传统抗癫痫药物及镇静剂，但其免疫治疗方案尚未达成共识，亟待进一步多中心临床研究。现将 NORSE 的流行病学、发病机制、临床特征及治疗等方面作一综述