无顶冠状静脉窦综合征合并心内膜垫缺损的临床分析

目的 分析无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome，UCSS）合并心内膜垫缺损（ECD）的病理学特点和外科手术治疗方法。 方法 回顾性分析 1998 年 5 月至 2016 年 7 月我院行外科手术治疗 44 例 UCSS 合并 ECD 患者的临床资料，其中男 18 例、女 26 例，年龄 5.0 个月～44.0 岁，平均年龄（10.4±12.1）岁；体质量 5.2～80.0（25.2±20.9）kg。根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes 分型，Ⅰ 型 28 例，Ⅱ 型 5 例，Ⅲ 型 4 例，Ⅳ 型 7 例。其中合并完全型 ECD 10 例，过渡型 ECD 9 例，部分型 ECD 25 例，同时合并单心房 27 例。34 例合并永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava，PLSVC），其中 27 例直接引流至左心房。25 例行心房内板障术或心内隧道术将 PLSVC 引流入右心房，直接结扎 PLSVC 2 例。除 1 例合并复杂畸形行姑息手术外，其余所有患者同期行房室通道畸形矫治术。 结果 全组手术死亡 2 例，1 例术后 21 d 死于术后肺部感染，1 例术后 8 d 死于低心排血量综合征；其余手术效果满意。随访 31 例，随访时间 1 个月至 10 年，无死亡病例和并发症。 结论 ECD 合并 PLSVC 及单心房时，要警惕 UCSS 的存在。根据 UCSS 的不同病理类型选择不同的手术方法，可获得满意的手术效果