临床诊断肺肿瘤血栓栓塞性微血管病一例并文献复习

目的探讨肺肿瘤血栓栓塞性微血管病（PTTM）的临床特征、诊断、治疗及预后。 方法报道 1 例临床诊断的 PTTM 患者。通过万方数据库和 PubMed 检索 1990～2017 年国内外报道的 PTTM 相关文献，分析 PTTM 相关的临床资料。 结果患者，女，62 岁。以干咳、气促及咯血为主要症状。住院期间气促进行性加重，并出现低氧。心脏彩超提示肺动脉高压，右心膨隆，将左心室压缩成 D 字型。肺部计算机体层摄影血管造影（CTA）排除了肺栓塞。外周血查见大量晚幼红细胞和红细胞碎片及进行性下降的血小板提示患者存在血栓性微血管疾病。CT 提示椎骨及胸骨广泛肿瘤转移病灶。根据临床表现及辅助检查临床诊断为 PTTM。患者经过积极呼吸支持及抗凝、复苏等相关治疗，仍于住院第 5 d 死亡。文献复习共检索到 PTTM 完整病例 92 例。气促及咳嗽为患者入院的主要原因。在住院过程中患者均存在不同程度的低氧。肺部影像学表现缺乏特异性。所有患者肺部 CTA 均未见明显异常，心脏彩超或 Swan-Ganz 气囊漂浮导管提示不同程度的肺动脉高压，部分患者合并弥漫性血管内凝血和（或）微血管病性溶血性贫血。PTTM 的确诊有赖于组织学证据，但由于病情进展迅速，许多患者不能耐受肺活检，故国外通常依靠死后尸体解剖获得病理学证据。PTTM 的治疗主要包括呼吸支持治疗、抗凝、降肺动脉压等对症治疗，以及对原发或转移肿瘤的化疗及靶向治疗。PTTM 的预后极差，几乎所有的患者在出现明显症状后均短期内死亡（48 h 到 3 个月）。 结论出现进行性气促伴低氧、肺动脉压力增高，而肺部 CTA 正常，有肿瘤病史或发现有肿瘤转移病灶的患者应该考虑到 PTTM 的可能