重症马方综合征患者的外科治疗策略

目的 总结重症马方综合征患者的外科治疗经验及策略，评价其治疗效果和预后。 方法 回顾性分析 2012 年 1 月至 2016 年 10 月南方医科大学珠江医院及广东省人民医院入院收治的 15 例重症马方综合征患者［左心室射血分数（LVEF）≤40% 或左心室舒张末期内径（LVEDD）≥75 mm］的临床资料，其中男 11 例、女 4 例，年龄 19～55（32.9±8.7）岁。5 例马方综合征患者合并主动脉夹层均行 Bentall+主动脉弓置换+支架象鼻术。10 例非夹层患者主动脉根部处理采用 Bentall 术 7 例，Cabrol 术 1 例，Bentall 术+右半弓置换 2 例，所有患者同期均予二尖瓣修复或置换处理，其中二尖瓣成形术 12 例，二尖瓣置换术 3 例。另同期行三尖瓣成形术 12 例。 结果 该组患者中因心律失常出现心搏骤停死亡 1 例。主动脉内球囊反搏（IABP）辅助治疗 11 例，占 73.3%。术后 3 个月 LVEDD 较术前明显缩短［（80.5±7.4）mm vs.（58.3±6.0）mm，P<0.05］；LVEF 较术前增加（37.3%±5.2%vs. 46.3%±4.4%，P<0.05）。术后 1 年 LVEDD 较术前明显缩短［（80.5±7.4）mmvs.（53.7±3.6）mm，P<0.05］；LVEF 较术前明显增加（37.3%±5.2%vs. 57.7%±4.2%，P<0.05）。随访期间无死亡及再手术病例。 结论 必要的术前治疗、术中同期彻底矫治所有瓣膜及血管病变问题以及术后较长时间的 ICU 监护治疗是成功治疗重症马方综合征患者的关键