肺泡蛋白沉积症 25 例临床病理分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的临床病理特征。 方法分析 2014 年—2018 年四川大学华西医院 25 例经病理确诊为 PAP 患者的临床病理资料。 结果PAP 患者 25 例，年龄 18～73 岁，平均（42.52±15.79）岁。PAP 好发于男性患者（20 例）。最常见的类型是自身免疫性 PAP（15 例），继发性 PAP （10 例）见于肺炎、结核、肾病综合征及尘肺患者。PAP 常见临床症状为咳嗽（24 例）、咳痰（20 例）及进行性加重的呼吸困难（气紧气促 11 例 、呼吸困难 5 例）。胸部 CT 表现为双肺磨玻璃影（19 例）、网格样改变（11 例）及地图样改变（3 例）。肺活检（肺泡腔内）和（或）肺泡灌洗液见过碘酸雪夫（periodic acid-schiff，PAS）染色和消化后 PAS 染色双阳性脂蛋白样物沉积。 结论PAP 无特征性临床症状，确诊周期长。临床医生应该结合临床症状、影像学特征以及肺活检和（或）肺泡灌洗液 PAS 染色和消化后 PAS 染色以明确诊断