儿童重症法洛四联症行分期手术的临床分析

目的回顾性分析儿童重症法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）分期手术治疗的临床疗效，探究儿童TOF的个性化治疗方案。 方法回顾性分析新华医院2009年1月至2014年12月期间收治TOF 110例患者的临床资料，根据生长发育程度、缺氧程度、肺动脉发育程度（McGoon比值）、左心室容积指数（left ventricular end-diastolic volume index，LVEDVI）将患儿分为重症TOF组（A组）和轻症TOF组（B组）。A组共23例，均行分期手术，一期行改良肺动脉-锁骨下动脉连接术（modified Blalock-Taussig，MBTs），二期行TOF根治术；B组共87例，均行一期TOF根治手术。分析比较两组患儿术前、术后动脉血氧饱和度、McGoon比值、LVEDVI、手术情况及随访情况，总结相关治疗经验。 结果A组一期MBTs术后无死亡，两次手术间隔为9（6.3～25.3）个月；与一期MBTs术时相比，二期根治术时的McGoon比值、LVEDVI均有所提高，肺动脉发育和左心室发育均达到了根治手术的标准（P＜0.01）；二期根治术后早期死亡1例，因肺部感染死亡，其余均顺利出院，术后随访结果良好。B组一期根治术后早期死亡3例，无晚期死亡，死亡原因为低心排血量综合征。根治手术时，两组患儿的住院病死率、住院总时间、体外循环时间、主动脉阻断时间、术中使用跨瓣环补片、术后重症监护时间、渗出总量以及气管插管时间差异无统计学意义（P＞0.05）。 结论不满足行一期根治手术标准的重症TOF患儿，行分期手术治疗效果可靠。儿童TOF行分期根治手术，可以达到与轻症TOF行一期根治术相似的早、中期疗效，远期效果有待进一步随访观察