新生儿期肺动脉闭锁合并室间隔缺损外科治疗的效果评价

目的 评价肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA/VSD）新生儿期外科手术的治疗效果，探索 PA/VSD 患者在新生儿期行外科手术的可行性及手术方式的选择。 方法 纳入 2004 年 7 月至 2014 年 10 月在我中心行首次外科手术的 14 例 PA/VSD 新生儿。提取其基本特征、术前、手术和术后临床资料及截至 2016 年 10 月 10 日的最近一次随访信息。比较不同手术方式的短、中期生存率和姑息术后的根治率。 结果 研究对象中，行一期根治术、右室流出道（RVOT）重建姑息术和体肺分流姑息术者分别为 4 例（28.6%）、6 例（42.9%）和 4 例（28.6%）。首次术后总住院死亡率 28.6%（4/14）。中位随访 46 个月，无死亡病例，5 年生存率为 71.4%（10/14），纳入患儿的总根治率为 64.3%（9/14）。虽然首次手术行一期根治术、RVOT 重建术和体肺分流术的死亡率差异无统计学意义（50.0% vs. 33.0% vs. 0.0%，P=0.280），术后生存曲线和风险曲线提示新生儿期首次行体肺分流术者效果更好。首次手术行 RVOT 重建和体肺分流术的根治率差异无统计学意义（75.0% vs. 50.0%，P=0.470），两者根治距首次姑息术的时间差异无统计学意义（32.0 个月 vs. 18.0 个月，P=0.400）。 结论 PA/VSD 患儿在新生儿期行外科手术仍是较大的挑战，但只要术后早期生存，此类患者中期生存效果较好。对于不得不在新生儿期外科手术挽救生命的病例，首次手术选择体肺分流姑息术，后期根据患者肺动脉发育情况选择根治术生存效果可能更好