功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流的外科策略与结果

目的 分析功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流的手术方法及影响临床结果的危险因素。 方法 2010～2016 年我院 44 例功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流患者行 68 次手术，其中男 34 例、女 10 例，首次手术时年龄 312（77～4 220）d。 结果 Ⅰ期手术死亡 8 例，Ⅱ期手术死亡 1 例，随访时间 1～80 个月，随访死亡 5 例；总体随访生存率 68.2%（30/44）。行 Glenn 手术 34 例，死亡 5 例。行 Fontan 手术 9 例，死亡 2 例。 结论 功能性单心室合并完全性肺静脉异位引流需根据患者不同的解剖和病理生理特点制订合理的手术策略。分期手术可降低死亡率和并发症发生率。但肺静脉梗阻和心脾综合征可能是影响这类患者预后的危险因素