复旦中文版神经肌肉疾病运动功能评估量表在儿童和青少年中的信度和效度研究

摘要 目的：验证复旦中文版神经肌肉疾病（NMD）运动功能评估量表（MFM）在中国儿童和青少年NMD中的信度和效度。 方法：2013年6月至2017年7月在复旦大学附属儿科医院（我院）神经科经基因检测或肌肉活检明确诊断为各类NMD、＞2岁且在我院康复科接受过复旦中文版MFM20和MFM32评估的患儿，排除1年内接受过手术、具有严重认知障碍和测试前3 d内从事过严重影响体力的活动患儿。2名物理治疗师同时进行MFM20和MFM32测试，检验不同测试者间的信度；同一评价者在第1次评价后间隔3~7d进行第2次评价，检测重测信度；以6 min步行距离（6MWT）和4项功能性计时测试为效度指标；通过分析MFM分值与之的相关性确定关联效度。通过分析纳入对象中杜氏进行性肌营养不良（DMD）患儿的MFM分值与北极星移动量表（NSAA）分值之间的相关性确定关联效度。 结果：372例患儿符合本文纳入排除标准，平均（6.5±2.7）岁，<7岁222例，男性338例，其中DMD 263例，重测信度（2~7岁16例，>7岁38例）和测试者间信度（2~7岁16例，＞7岁29例）检测结果显示，MFM32和MFM20的总分和各分区分值ICC=0.89~0.97。基于372例患儿，MFM32和MFM20的总分和D1区分值与6MWT和功能性计时测试结果具有中等和较强的相关性（r=0.48~0.73），与D2和D3分区的分值相关性为中等和较弱。在263例DMD患儿中，MFM32和MFM20的总分和D1区分值与NSAA分值的相关性为强和极强相关性。 结论：复旦中文版MFM量表在儿童和青少年NMD患儿中具有很好的信度和效度，可以有效地测定NMD患儿的运动功能状态。