原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤的临床病理分析

摘 要：［目的］ 探讨原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。［方法］ 分析5例胸腺黏膜相关淋巴瘤的临床表现，对手术切除标本进行病理学和免疫组织化学（EnVision法）染色观察，并用PCR检测其中3例患者的免疫球蛋白重链（IgH）基因重排情况。［结果］ 5例均发生于成年女性，平均年龄50.4 岁。其中3例既往有类风湿性关节炎病史，2例有干燥综合征病史。5例病例均行纵隔肿块切除，其中例4术后进行了化疗，目前所有病例随访均存活。大体均为囊实性肿块，光镜下胸腺正常结构消失，中心细胞样淋巴细胞弥漫浸润，并可见反应性淋巴滤泡形成。肿瘤内可见多个内衬上皮的囊腔形成，腔内可见大量红染无结构物质及胆固醇结晶。肿瘤性淋巴细胞浸润囊肿内衬上皮，形成明显的淋巴上皮病变。免疫组织化学检测显示，瘤细胞阳性表达CD20、CD79a、Bcl-2，而CK、CD3、CD5、CD23、CD10、Bcl-6、cyclinD1及TdT等标记均为阴性。3例PCR均检测出免疫球蛋白重链（IgH）基因克隆性重排。［结论］ 原发性胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤是一种非常少见的肿瘤，常发生在伴有自身免疫性疾病的成年女性中，大体上常呈囊实性，应与多房胸腺囊肿、胸腺淋巴组织增生及胸腺瘤等鉴别