少见类型肾细胞癌的临床特征及预后

摘要 目的 探讨透明细胞癌、乳头状癌、嫌色细胞癌以外的少见类型肾细胞癌的临床特征及预后。 方法 回顾性分析2002年1月至2014年12月就诊于北京大学第一医院泌尿外科的52例少见类型肾细胞癌患者的资料，包括集合管癌12例，Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌5例，黏液小管状和梭形细胞癌5例，未分类癌30例。患者男性25例，女性27例，平均年龄(52±17)岁。肿瘤位于右肾27例，位于左肾25例。肿瘤最大径1.5～21.0 cm，平均(6.5±3.9)cm。统计患者基本信息、肿瘤大小、肿瘤病理分型、Fuhrman分级、TNM分期等资料，并采用Kaplan－Meier曲线对少见类型肾细胞癌的预后进行分析。 结果 18例发现淋巴结转移，9例发现远处转移。泌尿系统超声、腹部CT增强扫描为主要影像学诊断手段，但无一例于术前确诊，均依靠手术或穿刺获得标本进行病理学确诊。术后平均随访65个月，平均生存时间(34±23)个月。少见类型肾细胞癌患者的1、3、5年总体生存率分别为73%、59%、54%。 结论 少见类型肾癌临床表现与透明细胞癌类似，影像学改变有助于术前定性诊断，手术为主要治疗方式