原发性干燥综合征相关神经系统损害52例临床特征

摘要 目的 通过分析原发性干燥综合征（pSS）相关神经系统损害的临床特征，提高医生对其的认识水平，避免漏诊和误诊。 方法 回顾性分析2014年3月至2018年2月北京协和医院神经内科收治的诊断为pSS相关神经系统损害的52例患者的临床资料，并进一步分析神经系统广泛受累（同时累及中枢神经系统与周围神经系统）和非广泛受累（单纯周围神经系统受累或中枢神经系统受累）的临床特征。 结果 51例患者以神经系统症状为首发临床表现，35例患者以神经系统受累为唯一腺体外临床表现。神经系统广泛受累者13例，非广泛受累者39例。非广泛受累者中，22例单纯周围神经系统损害，17例单纯中枢神经系统损害。广泛受累者女性患者比例[13/13比71.8%（28/39），P=0.047]、血IgG水平[17.73（11.11，22.41）g/L比11.49（9.58，13.40）g/L，P=0.017]、脑脊液特异性寡克隆区带阳性患者比例[7/13比22.6%（7/31），P=0.042]高于非广泛受累者。 结论 神经系统受累可以是pSS首发症状，甚至是唯一的临床表现。对神经系统受累部位广泛，同时累及中枢神经系统与周围神经系统者需警惕pSS。神经系统广泛受累者中女性多见，且外周血IgG水平、脑脊液寡克隆区带阳性率高于非广泛受累者，提示免疫系统的激活与泛化可能在pSS神经系统受累中发挥重要作用