第466例——肌无力、发热、视物模糊、血三系减少

摘要 患者女性，45岁。因双上肢无力、发热、视物模糊收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮（SLE）合并原发性胆汁性肝硬化，肾脏、视网膜、血液系统、肌肉受累，合并严重肺部感染、呼吸衰竭。予糖皮质激素、熊去氧胆酸及抗生素、呼吸支持治疗后短暂好转，再次出现发热，同时血小板下降至30×109/L，血红蛋白下降至78 g/L，纤维蛋白原下降至<1.5 g/L，铁蛋白升高至1 640 ng/ml，自然杀伤细胞数8/μl，自然杀伤细胞活性2%（参考值9.5%~23.5%），考虑噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）。患者巨细胞病毒pp65抗原检测，13个阳性细胞/2×105WBC，考虑HLH由巨细胞病毒感染所致可能性大，加用更昔洛韦250 mg、2次/d静脉点滴治疗，患者体温逐渐降至36.5 ℃，血小板升至229×109/L，血红蛋白升至94 g/L，纤维蛋白原升至3.26 g/L。SLE治疗过程中出现原发病不能解释的危急征象时，需警惕感染、HLH、血栓性血小板减少性紫癜等严重并发症