中国2008年克雅氏病监测病例特征分析

目的 了解中国克雅氏病(CJD)的发病情况及流行病学、临床特征。方法 对2008年中国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析, 收集患者脑脊液及血液样品, 利用Western blot方法 检测脑脊液中是否含有14—3—3蛋白, 提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法 对PRNP基因进行129位多态性及基因突变分析。结果 共发现散发型CJD临床诊断病例31例, 疑似诊断病例11例, 2例家族性CJD和l例格一斯一斯综合征。病例的地理分布及职业无明显聚集性;临床诊断病例发病平均年龄56.7岁, 男女比例8：9;疑似诊断病例发病平均年龄为57.4岁, 男女比例5：6。快速进行性痴呆为最常见的首发症状, 占全部诊断病例的33.3％。临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现。结论 2008年中国监测到的CJD病例以散发型为主, 病例的地理分布、职业、性别比例以及平均年龄均符合散发型CJD的分布特点